Mərkəzi şəkərsiz diabet — neyrogen şəkərsiz diabet olaraq da adlandırılan, beyində vazopressinin kifayət qədər olmayan istehsalı nəticəsində yaranan xəstəlik. Neyrogen şəkərsiz diabet xəstəliyi şəkərsiz diabetin bir növüdür.
| Mərkəzi şəkərsiz diabet | |
|---|---|
| XBT-10 | |
| XBT-10-KM | |
| XBT-9 | |
| OMIM | , |
| MeSH | |
Vasopressin qan həcmini (damardaxili) artırır və sidik ifrazını azaldır. Buna görə də, onun çatışmazlığı sidik istehsalının artmasına və həcminin azalmasına səbəb olur. O, həmçinin beyindəki hipotalamus tərəfindən təmin edilən posterior hipofiza (neyrohipofiz) aid olan neyrohipofiz şəkərsiz diabet kimi də tanınır. Bu vəziyyətdə yalnız şəkərli diabetlə ümumi olan poliuriya (sidiyin həddindən artıq və ya anormal dərəcədə böyük ifrazı) var. Bir-birini istisna etməsə də, əksər tipik hallarda "neyrogen şəkərsiz diabet" adı aldadıcıdır. Daha düzgün ad "hipotalamik neyrohipofizal ADH çatışmazlığı" ola bilər.
Simptomları
Metabolik ensefalopatiyada artan susuzluq, poliuriya və orqanizmin susuzlaşmasıdır.
Səbəbləri
Naməlum
Ən azı 25% hallarda (ən çox yayılmış təsnifat) neyrogenik şəkərsiz diabetin naməlum səbəbləri var, yəni naməlum səbəbə görə vazopressin istehsal olunmur.
O, həmçinin hipotalamusun, hipofiz sapının, arxa hipofizin zədələnməsi ilə əlaqədardır və baş travması nəticəsində yarana bilər.
Qazanılmış
Vazopressin istehsalının olmaması adətən hipofiz vəzinin bir növ zədələnməsi nəticəsində baş verir. Bunun səbəbi beyin zədələnməsi ola bilər:
- Xoşxassəli suprasellar şişlər (20% hallarda)
- İnfeksiyalar (ensefalit, vərəm və s.)
- Travma (17% hallarda) və ya neyrocərrahiyyə (9% hallarda)
- Qeyri-infeksion qranuloma (sarkoidoz, Langerhans hüceyrəli histiyositoz və s.)
- Leykemiya
- Otoimmün — tiroiditlə əlaqəli
- Hemokromatoz və histiositoz kimi digər nadir səbəblər.
Vazopressin əksər hipofiz hormonlarından fərqli olaraq hipotalamusda istehsal olunur və arxa hipofiz vəzi tərəfindən ifraz olunur. Neyrogen şəkərsiz diabet hipotalamusda istehsal çatışmazlığı və ya hipofizdə ifrazat çatışmazlığı ilə əlaqələndirilə bilər.
Genetik
Mərkəzi şəkərsiz diabetin ən nadir forması — genetikdir. Xəstəliyin bu forması autosomal dominant şəkildə irsi olan arginin-vazopressin-neyrofizin II (AVP-NPII) genindəki irsi mutasiya nəticəsində yaranır. Dünyada yalnız 45 ailənin bu genetik xüsusiyyətə malik olduğu bilinir, lakin bu dəqiq rəqəm deyil.
Mərkəzi şəkərsiz diabetin X-əlaqəli ailə forması da var. Volfram sindromu (həmçinin DIDMOAD adlanır), sensorineural karlıq və optik sinir atrofiyası ilə xarakterizə olunur.
Diaqnozu
Müxtəlif səbəblərdən mərkəzi şəkərsiz diabet diaqnozu istisna diaqnozu ilə başlayır. Poliuriya və polidipsiyanın digər daha çox yayılmış səbəbləri istisna edilir. Ümumi istisnalara aşağıdakılar daxildir:
- şəkərli diabet
- xroniki böyrək xəstəliyi
- hipokalemiya
- hiperkalsemiya
- psixogen polidipsiya
Müalicəsi
Bu pozuntu desmopressin kimi vazopressinin analoqları ilə müalicə olunur, lakin bəzi hallarda bütün simptomları nəzarət altına almaq üçün tək desmopressin kifayət deyil və başqa bir müdaxilə həyata keçirilməlidir.
Həmçinin bax
İstinadlar
- Chitturi S, Harris M, Thomsett MJ, və b. "Utility of AVP gene testing in familial neurohypophyseal diabetes insipidus". Clin. Endocrinol. 69 (6). December 2008: 926–30. doi:. PMID .
- Lee YW, Lee KW, Ryu JW, və b. . Ann. Clin. Lab. Sci. 38 (1). 2008: 12–4. PMID . 2019-12-13 tarixində . İstifadə tarixi: 2023-02-14.
- . Journal of the American Medical Association. 49 (6): 499. 1907. doi:. 2023-01-14 tarixində . İstifadə tarixi: 2023-02-14.
- ↑ "Diabetes Inspidus". Library of the National Medical Society. 2008. 2012-02-22 at the Wayback Machine
- . 2011-11-02 tarixində . İstifadə tarixi: 2009-04-04.
- "Familial Neurogenic Diabetes Insipidus: a disease caused by a traffic jam?". The Diabetes Insipidus Foundation. 2006. 2009-04-29 at the Wayback Machine