Fibroz — fibrotik çapıq kimi tanınan, birləşdirici toxumanın normal parenximal toxumanı nəzarətsiz qaldığı dərəcədə əvəz etdiyi, toxumaların əhəmiyyətli dərəcədə yenidən qurulmasına və qalıcı çapıq toxumasının əmələ gəlməsinə səbəb olan patoloji yara sağalmasıdır.
Təkrarlanan xəsarətlər, xroniki iltihab və təmir fibroza həssasdır, burada kollagen kimi hüceyrədənkənar matris komponentlərinin təsadüfən həddindən artıq yığılması fibroblastlar tərəfindən istehsal olunur və daimi fibrotik çapıq əmələ gəlir.
Zədəyə cavab olaraq buna skarlasma deyilir və əgər fibroz tək bir hüceyrə xəttindən yaranırsa, buna fibroma deyilir. Fizioloji olaraq, fibroz birləşdirici toxuma çökdürmək üçün hərəkət edir, bu da əsas orqan və ya toxumanın normal quruluşuna və funksiyasına müdaxilə edə və ya tamamilə maneə törədə bilər. Fibroz lifli toxumanın həddindən artıq çökməsinin patoloji vəziyyətini, həmçinin şəfada birləşdirici toxuma çökmə prosesini təsvir etmək üçün istifadə edilə bilər. Hüceyrədənkənar matriks zülallarının patoloji yığılması ilə müəyyən edilən fibroz, təsirlənmiş toxumanın çapıqlaşması və qalınlaşması ilə nəticələnir, bu, mahiyyət etibarilə normal orqan fəaliyyətinə mane olan şişirdilmiş yara sağalma reaksiyasıdır.
Fiziologiya
Fibroz skarlasma prosesinə bənzəyir, çünki hər ikisi kollagen və qlikozaminoqlikanlar da daxil olmaqla birləşdirici toxuma salan stimullaşdırılmış fibroblastları əhatə edir . Proses makrofaqlar kimi immun hüceyrələr fibroblastları stimullaşdıran həll olunan amilləri buraxdıqda başlayır. Ən yaxşı xarakterizə olunan pro-fibrotik vasitəçi makrofaqlar və interstitium adlanan səthlər arasında hər hansı zədələnmiş toxuma tərəfindən buraxılan TGF betadır. Fibrozun digər həll olunan vasitəçilərinə , trombositdən əldə edilən böyümə faktoru və interleykin 10 daxildir . Bunlar siqnal ötürülməsi yollarını işə salır və nəticədə fibroblastların yayılmasına və aktivləşməsinə gətirib çıxarır və hüceyrədənkənar matrisi ətrafdakı birləşdirici toxumaya yerləşdirir. Bu toxuma təmir prosesi mürəkkəbdir, hüceyrədənkənar matrisin sintezi və normal toxuma arxitekturasının saxlanmasını təmin edən deqradasiyanın sıx tənzimlənməsi ilə. Bununla belə, bütün proses, zəruri olsa da, toxuma zədəsi ağır və ya təkrarlanan olarsa və ya yaranın sağalma reaksiyasının özü tənzimlənməmiş olarsa, proqressiv geri dönməz fibrotik reaksiyaya səbəb ola bilər.
Anatomik yer
Fibroz bədənin bir çox toxumasında, adətən iltihab və ya zədələnmə nəticəsində baş verə bilər və bunlara misallar daxildir.:
Ağciyərlər
- Fibrotoraks
- Ağciyər fibrozu
- Kistik fibroz
- İdiopatik ağciyər fibrozu (idiopatik deməkdir ki, səbəbi bilinmir)
- Radiasiyaya bağlı ağciyər zədəsi (xərçəngin müalicəsindən sonra)
Qaraciyər
- Körpü fibrozu Xroniki qaraciyər xəstəliklərinin mütərəqqi formasında müşahidə olunan qaraciyər fibrozunun inkişaf etmiş mərhələsi. "Körpüləşmə" termini "körpünün" (yetkin və qalın lifli toxumanın zolağı ilə) meydana gəlməsini ifadə edir, portal sahəsini mərkəzi damara qədər məhv edir, psevdolobulların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Hepatotoksinə uzunmüddətli məruz qalma (məsələn, tioasetamid, karbon tetraklorid, dietilnitrosamin) eksperimental heyvan modellərində körpü fibrozu ilə nəticələnir
.
- Qaraciyər stellat hüceyrələrinin qocalması qaraciyər fibrozunun inkişafının qarşısını ala bilər, baxmayaraq ki, bu müalicə olaraq həyata keçirilməmişdir və qaraciyər disfunksiyası riskini daşıyır.
- Sirroz
Böyrək
- Böyrəkdə hüceyrə qocalmasının induksiyası fibrozu məhdudlaşdırmaq üçün potensial terapiyadır.
Beyin
- Qlial çapıq
Ürək
Miokard fibrozunun əsasən iki forması var:
- Konjestif ürək çatışmazlığı, hipertoniya və normal qocalmada təsvir edilən interstisial fibroz.
- Köhnə miokard infarktını göstərən əvəzedici fibroz.
Digər xəstəlik
- Arterial sərtlik
- Artrofibroz (diz, çiyin, digər oynaqlar)
- Xroniki böyrək xəstəliyi
- Keloid (dəri)
- Mediastinal fibroz (mediastinumun yumşaq toxuması)
- Mielofibroz (sümük iliyi)
- Peyronie xəstəliyi (penis)
- Nefrogen sistemli fibroz (dəri)
- Proqressiv kütləvi fibroz (ağciyərlər); kömür işçilərinin pnevmokoniozunun ağırlaşması
- Retroperitoneal fibroz (retroperitoneumun yumşaq toxuması)
- Skleroderma/sistemik skleroz (dəri, ağciyərlər)
- Yapışqan kapsulitin bəzi formaları (çiyin).
Həmçinin bax
İstinadlar
- Wynn, Thomas A. . Nature Reviews. Immunology. Springer Science and Business Media LLC. 4 (8). 2004: 583–594. doi:. ISSN . PMC . PMID .
- Birbrair, Alexander; Zhang, Tan; Files, Daniel C.; Mannava, Sandeep; Smith, Thomas; Wang, Zhong-Min; Messi, Maria L.; Mintz, Akiva; Delbono, Osvaldo. . Stem Cell Research & Therapy (ingilis). 5 (6). 2014-11-06: 122. doi:. ISSN . PMC . PMID .
- Neary R, Watson CJ, Baugh JA. . Fibrogenesis & Tissue Repair. 8. 2015: 18. doi:. PMC . PMID .
- Mitra A, Luna JI, Marusina AI, Merleev A, Kundu-Raychaudhuri S, Fiorentino D, Raychaudhuri SP, Maverakis E. . J Invest Dermatol. 135 (11). 2015: 2873–6. doi:. PMC . PMID .
- Mitra A, Luna JI, Marusina AI, Merleev A, Kundu-Raychaudhuri S, Fiorentino D, Raychaudhuri SP, Maverakis E. . J Invest Dermatol. 135 (11). 2015: 2873–6. doi:. PMC . PMID .
- dwivedi, durgesh Kumar; Jena, Gopa Bandhu. "Glibenclamide protects against thioacetamide-induced hepatic damage in Wistar rat: investigation on NLRP3, MMP-2, and stellate cell activation". Naunyn-Schmiedeberg's Archives of Pharmacology. 391 (11). Nov 2018: 1257–1274. doi:. PMID .
- Zhang M, Serna-Salas S, Moshage H. "Hepatic stellate cell senescence in liver fibrosis: Characteristics, mechanisms and perspectives". . 199. 2021: 111572. doi:. PMID ().
- Valentijn FA, Falke LL, Nguyen TQ, Goldschmeding R. . . 12 (1). 2018: 69–82. doi:. PMC . PMID .
- Chute, Michael; Aujla, Preetinder; Jana, Sayantan; Kassiri, Zamaneh. . Journal of Cardiovascular Development and Disease. 6 (4). 2019: 35. doi:. ISSN . PMC . PMID .
- Duffield JS. . J Clin Invest. 124 (6). June 2014: 2299–306. doi:. PMC . PMID .