Kömək
Bu səhifəni kitabınıza əlavə edin
Kitabı göstər (0 səhifə)
Səhifə təklif edinYapışqan trombosit sindromu (ingiliscə: Sticky platelet syndrome, qısaca SPS) — Trombosit funksiyasının irsi pozulması. Burada trombositlərin hiperagreqasiyası hiperkoxaqulyabiliteyə səbəb olur.[1][2][3][4][5] İlk dəfə 1983-cü ildə Mammen tərəfindən təsvir edilmişdir.[6] Bu, avtosomal dominant irsiyyətə malikdir.[7] Hələ ki, xüsusi bir gen ilə əlaqələndirilməyib və OMIM-də bir entitet olaraq tanınmır.
| Yapışqan trombosit sindromu |
|---|
Sticky platelet sindromu protein S defisiti və "factor V Leiden" ilə əlaqəli ola bilər.[8] Hal-hazırda yapışqan trombosit sindromunun ayrıca bir xəstəlik olub-olmaması və ya daha yaxşı xarakterizə olunmuş bir koagulyasiya pozğunluğunun bir hissəsini təmsil edib-etməməsi məlum deyil. SPS geniş şəkildə öyrənilməmiş və geniş tanınmamışdır.[9][10]
Simptomlar hiperkoxaqulyabilite ilə əlaqəlidir,[9] adətən venoz tromboemboliya, arterial tromboz,[9] miyokard infarktı, angina və insult şəklində özünü göstərir.[1]
Sindromun irsi olduğu güman edilir.[11]
SPS, trombositlərin hiperagreqabilitesini göstərməklə diaqnoz edilir. Aggregometriya adlanan laboratoriya testində trombosit yapışqanlığı epinefrin (EPI) və ya adenosin difosfat (ADP) ilə stimullaşdırılır.[12] Bu test, asetilsalisilli turşu ilə müalicə olunan xəstələr üçün mümkün deyil, çünki həmin maddə onların sistemlərindən tamamilə təmizlənməlidir.
Müalicə adətən gündəlik aşağı doza (80–100 mq) aspirin qəbulunu əhatə edir.[1] Antikoaqulyantlar (məsələn, warfarin) və ya antitrombositlər (məsələn, klopidogrel) tibbi əhəmiyyətli bir tromb əmələ gəldikdə əlavə olaraq təyin edilir. Tromboelastoqrafiya daha geniş şəkildə hiperkoxaqulyabilitenin diaqnozu və antitrombosit terapiyasının izlənməsi üçün istifadə edilir.
- ↑ 1 2 3 Mammen EF. "Sticky platelet syndrome". Seminars in Thrombosis and Hemostasis. 25 (4). 1999: 361–365. doi:10.1055/s-2007-994939. PMID 10548069.
- ↑ Frenkel EP, Mammen EF. "Sticky platelet syndrome and thrombocythemia". Hematology/Oncology Clinics of North America. 17 (1). fevral 2003: 63–83. doi:10.1016/S0889-8588(02)00096-5. PMID 12627663.
- ↑ Mears KA, Van Stavern GP. "Bilateral simultaneous anterior ischaemic optic neuropathy associated with Sticky Platelet Syndrome". The British Journal of Ophthalmology. 93 (7). iyul 2009: 885–6, 913. doi:10.1136/bjo.2008.142919. PMID 18662911.
- ↑ Mammen EF, Barnhart MI, Selik NR, Gilroy J, Klepach GL. ""Sticky platelet syndrome": a congenital platelet abnormality predisposing to thrombosis?". Folia Haematologica. 115 (3). 1988: 361–365. PMID 2465231.
- ↑ Mühlfeld AS, Ketteler M, Schwamborn K, Eitner F, Schneider B, Gladziwa U, və b. "Sticky platelet syndrome: an underrecognized cause of graft dysfunction and thromboembolic complications in renal transplant recipients". American Journal of Transplantation. 7 (7). iyul 2007: 1865–1868. doi:10.1111/j.1600-6143.2007.01835.x. PMID 17532753.
- ↑ Bick RL. Hematological complications in obstetrics, pregnancy, and gynecology. Cambridge, UK: Cambridge University Press. 2006. səh. 147. ISBN 978-0-521-83953-2.
- ↑ McKay R, Gambling DR. Obstetric anesthesia and uncommon disorders. Cambridge, UK: Cambridge University Press. 2008. səh. 308. ISBN 978-0-521-87082-5.
- ↑ Chaturvedi S, Dzieczkowski JS. "Protein S deficiency, activated protein C resistance and sticky platelet syndrome in a young woman with bilateral strokes". Cerebrovascular Diseases. 9 (2). 1999: 127–130. doi:10.1159/000015911. PMID 9973658.
- ↑ 1 2 3 Stasko J, Holly P, Kubisz P. "A new decade awaits sticky platelet syndrome: where are we now, how do we manage and what are the complications?". Expert Review of Hematology. 15 (1). yanvar 2022: 53–63. doi:10.1080/17474086.2022.2030217. PMID 35034520 (#bad_pmid).
- ↑ Solis-Jimenez F, Hinojosa-Heredia H, García-Covarrubias L, Soto-Abraham V, Valdez-Ortiz R. "Sticky Platelet Syndrome: An Unrecognized Cause of Acute Thrombosis and Graft Loss". Case Reports in Nephrology. 2018. 2018. doi:10.1155/2018/3174897. PMC 5937576. PMID 29850310.
- ↑ Bick RL. "Hereditary and acquired thrombophilic disorders". Clinical and Applied Thrombosis/Hemostasis. 12 (2). aprel 2006: 125–135. CiteSeerX 10.1.1.486.6752. doi:10.1177/107602960601200201. PMID 16708115.
- ↑ Weber M, Gerdsen F, Gutensohn K, Schoder V, Eifrig B, Hossfeld DK. "Enhanced platelet aggregation with TRAP-6 and collagen in platelet aggregometry in patients with venous thromboembolism". Thrombosis Research. 107 (6). sentyabr 2002: 325–328. doi:10.1016/S0049-3848(02)00351-1. PMID 12565719.