Oraq hüceyrəli anemiya əcdadları malyariyanın yayğın olduğu tropik və subtropik bölgərəldə yaşamış şəxslərdə olur: Azərbaycan, Türkiyə, Yunanıstan, Səudiyyə Ərəbistan, Hindistan, Əfqanıstan, Afrika.

Patoloji HbS hemolqlobini

Tez-tez rastlanan genotiplər aşağıdakılardır:

• HbSS homoziqot
• HbS qarışıq heteroziqot
• HbS-β-Thal xəstəliyi
• HbSC xəstəliyi

Daha nadir genetik kombinasiyalar isə bunlradır:

• HbSD
• HbS OArab
• HbS Lepore

Oraq hüceyrəli anemiya erkən uşaqlıqda özünü büruzə verir. İlk 6 aylarında südəmər körpələr hemoqlobin F ilə qorunur, bundan sonra xəstəlik aşkar özünü göstərir.

Xəstəliyin ən sıx rastlanan bəlirtisi vazo-okklyuziv krizlərdir (damar tıxanma krizləri, tutmaları). Bu zaman kiçik qan damarların oraqvarı eritrositlərlə tıxanır, və qan təchizatının pozulması işemik zədələnməyə və ağrılara gətirib çıxarır. Homoziqot Hb S daşıyıcılarının təqribən 50% bu cür ağrı tutmaları keçirir. Ağrıların təkrarlanma tezliyi xəstədən xəstəyə çox fərqlidir: bəzilərində ildə 6 və ya çox tutma olur, bəzilərində isə böyük fasilələrlə olur ya da heç olmur.