Kömək
Bu səhifəni kitabınıza əlavə edin
Kitabı göstər (0 səhifə)
Səhifə təklif edinNeyromiyelit Optika (Devik xəstəliyi) — seçici olaraq görmə sinirinin (akut və subakut nevrit) və onurğa beyninin (geniş yayılmış eninə miyelit, LETM) zədələnməsi ilə xarakterizə olunan iltihabi, demielinləşdirici xəstəlikdir. Neyromiyelit Optika əvvəllər çox vaxt sklerozun ağır forması kimi qəbul edilirdi və diaqnozu sklerozla səhv salınırdı. Hal-hazırda, sklerozda rast gəlinməyən spesifik marker (NMO-IgG) aşkarlandığı və xəstəliyin gediş xüsusiyyətləri səbəbindən Neyromiyelit Optika ayrıca bir xəstəlik kimi qəbul edilir.[3][4]
| Neyromiyelit Optika | |
|---|---|
| XBT-10-KM | G36.0 |
| XBT-9-KM | 341.0[1][2] |
| DiseasesDB | 29470 |
| MeSH | D009471 |
 Vikianbarda əlaqəli mediafayllar | |
Sklerozun xüsusi bir forması 1894-cü ildə Devik tərəfindən təsvir edilmiş və “Devik optikomieliti” adını almışdır. Devik xəstəliyi mərkəzi sinir sisteminin nadir autoimmun xəstəliyi olub, bu zaman yaranan iltihabi ocaqlar və miyelin zədələnməsi yalnız görmə sinirini və onurğa beynini (xüsusilə döş nahiyəsində, nadir hallarda boyun seqmentlərində eninə miyelit) əhatə edir.[5] Bəzi müəlliflər Devik sindromunu (sklerozun bir variantı kimi) bu xəstəlikdən (morfoloji və klinik olaraq sklerozdan fərqli) ayırır, digərləri isə onları sinonim kimi qəbul edirlər. Ədəbiyyatda nevroloji simptomlardan əvvəl prodromal dövrün (hərarət, infeksiya və ya digər autoimmun vəziyyətlər, qırmızı qurd xəstəliyi, autoimmun tiroidit, Şegren sindromu) ola biləcəyi bildirilir.[6]
Görmə sinirlərinin və onurğa beyninin demielinləşdirici zədələnməsi eyni vaxtda və ya ardıcıl baş verə bilir. Bu zaman gözlərdən birində və ya hər ikisində birdəfəlik və ya qalıcı korluq meydana gəlir. Bundan əlavə, ayaqlarda müxtəlif dərəcədə iflic və ya paraliz, hissiyyat itkisi və ya sidik kisəsi və bağırsaq funksiyalarının pozulması müşahidə oluna bilər. Xəstəliyin tam klinik mənzərəsi 8 həftə ərzində inkişaf edir. Yaşlılarda xəstəlik çox zaman çoxfazalı olub, kəskinləşmə və remisiyalı dövrlərlə davam edir və sklerozdan fərqli olaraq daha ağır inkişaf edir.
Bu xəstəliyin demielinləşmə ocaqları sklerozdakı kimi olsa da, sklerozdan fərqli olaraq, diffuz iltihabi dəyişikliklər, beyin toxumasında ciddi ödem və qanaxmalar müşahidə olunur. MRT və avtopsiya göstərir ki, plaklar yalnız onurğa beyinində və görmə sinirlərində deyil, həmçinin periventrikulyar ağ maddədə, beyin gövdəsində və beyincikdə də əmələ gələ bilir.[7] MRT-də onurğa beyinində zədələnmələr əsasən nekrotik xarakter daşıyır və ən azı üç seqmenti əhatə edir. Yeni tapılan aquaporin-4 antikorlarının (AQP4 spesifik IgG) olması bu xəstəliyi sklerozdan ayırd edir.[8]
Bundan əlavə, klinik olaraq sklerozdan fərqli olaraq xəstəlik daha yuxarı yaş qrupunda başlayır, qadınlarda daha çox rast gəlinir. Bu zaman onurğa beyin mayesində pleyositoz və protein artımı müşahidə olunur, oligoklonal antikorlara isə rast gəlinmir. Spesifik IgG səviyyəsinin təkrar ölçülməsi müalicə effektini izləmək və xəstəliyi monitorinq etmək üçün istifadə olunur.[9]
Bu günə qədər Devik sindromunun universal müalicə üsulu yoxdur. Əsasən, simptomatik və dəstəkləyici müalicə tətbiq olunur. Kortikosteroidlərin qəbulu da müalicə üsullarındandır. Akut demielinləşdirici ensefalomielit müalicəsində kortikosteroidlər, intravenoz immunoqlobulin və metilprednizolon istifadə olunur.[10]
Devik sindromu əsasən ölümlə nəticələnir. Akut demielinləşdirici ensefalomielit isə əsasən tam sağalan xəstəlikdir. Xəstəliyin ağırlaşmış, ölümlə nəticələnən hallarına da az da olsa rast gəlinir.
Patogenezinin bir çox aspektləri hələ də tam aydın deyildir. İmmun reaksiyanın əsas hədəfi aquaporin-4 (AQP4) zülalı hesab olunur. Qanda olan spesifik anticisimlər, NMO-IgG adlanan antikorlar, beyin mikrodamarları, yumşaq beyin qişası və Virxov-Robin sahələri ilə birləşir.[11]
Aquaporin-4 zülalı astrositlərin çıxıntılarında və ya astrosit ayaqları ilə örtülməmiş damar sahələrində yerləşir və hematoensefalik baryerin formalaşmasında iştirak edir. Bu zülal zədələndikdə öz funksiyasını yerinə yetirə bilmir. Astrositlərin zədələnməsi digər immun komponentlərin Mərkəzi Sinir Sisteminə (MSS) daxil olmasını asanlaşdırır.[12] [13]
Xəstəliyin ilkin mərhələsində görmə pozğunluqları, yəni, görmənin zəifləməsi, bəzən isə tamamilə itməsi halları meydana gəlir. Bir müddət sonra isə ağır eninə mielitin simptomları paraparəz, tetraparəz, çanaq orqanlarının (sidik kisəsi və bağırsaqların) funksiyasının pozulması müşahidə edilir.[15]
Xəstəlik adətən birfazalı şəkildə inkişaf edir. Çoxfazalı hallara çox nadir rast gəlinir. Patomorfoloji mənzərə görmə sinirlərində demielinləşmə, onurğa beynində isə ən azı 3 seqmenti əhatə edən ağır zədələnmələr, bəzən isə geniş yayılmış nekrozla müşayiət olunur.[16]
Devik xəstəliyinin spesifik müalicə üsulu mövcuddur. Əvvəllər B hüceyrələrinin fəaliyyətini qismən bloklayan preparatlardan, məsələn, mitoksantron istifadə olunurdu. Lakin, rituksimab preparatının müalicə arsenalına daxil edilməsi ilə xəstəliyin gedişatında əhəmiyyətli dərəcədə geriləmə müşahidə edilmişdir.[17]
Simptomatik müalicə üsulları da tətbiq olunur. Kəskinləşmə dövründə plazmaferez effektiv sayılır. Bundan əlavə, qlükokortikoidlər və immunsupressiv preparatlardan da istifadə edilir.[17][18]
2019-cu ildə ABŞ (FDA), Avropa İttifaqı (EMA) və Yaponiya (MHLW) səhiyyə qurumları Soliris (ekulizumab) preparatını optikomielit spektri ilə əlaqəli pozğunluqların (NMOSD) müalicəsi üçün təsdiq etmişdir.[19]
2020-ci ildə satrəlizumab və inebiliizumab preparatları da rəsmi olaraq təsdiq olunmuşdur.[20]
- ↑ Disease Ontology (ing.). 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29. 2018-06-29 2018.
- ↑ "Pfizer Announces Co-Primary Clinical Endpoints Not Met In Second Phase 3 Bapineuzumab Study In Mild-To-Moderate Alzheimer's Disease Patients Who Do Not Carry The Apoe4 Genotype" (ingilis). 6 avqust 2012. 18 avqust 2012 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 4 avqust 2012.
- ↑ "Johnson & Johnson Announces Discontinuation Of Phase 3 Development of Bapineuzumab Intravenous (IV) In Mild-To-Moderate Alzheimer's Disease" (ingilis). 6 avqust 2012. 18 avqust 2012 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 4 avqust 2012.
- ↑ Andrew E Green. "Ovarian Cancer". Medscape (ingilis). 24 oktyabr 2015 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 9 oktyabr 2015.
- ↑ "Ovarian cancer statistics". World Cancer Research Fund (ingilis). 22 avqust 2018. 26 mart 2019 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 26 mart 2019.
- ↑ "Ovarian Cancer - Gynecology and Obstetrics" (ingilis). Merck Manuals Professional Edition. 17 mart 2020 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 25 mart 2019.
- ↑ "Ovarian cancer is hard to detect" (ingilis). medicalxpress.com. 25 mart 2019 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 25 mart 2019.
- ↑ "Ленинградский областной онкологический диспансер". www.lood.ru. 25 mart 2019 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 25 mart 2019.
- ↑ Viviana Rivera-Varas. "Breast Cancer Genes and Inheritance" (ingilis). 1998. 25 sentyabr 2013 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 24 noyabr 2013.
- ↑ "Mechanisms of disease: aquaporin-4 antibodies in neuromyelitis optica". 1 avqust 2013 tarixində orijinalından arxivləşdirilib.
- ↑ "IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel". 8 aprel 2011 tarixində orijinalından arxivləşdirilib.
- ↑ "Neuromyelitis optica". 4 avqust 2013 tarixində orijinalından arxivləşdirilib.
- ↑ "Lucid Dreaming: A Beginner's Guide". The Four Hour Work Week. 22 sentyabr 2009. 10 yanvar 2017 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 29 dekabr 2016.
- ↑ "Что такое рак эндометрия (матки)". LikeaWoman (rus). 27 dekabr 2021. 26 fevral 2022 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 26 fevral 2022.
- ↑ "Лечение рака эндометрия". LikeaWoman (rus). 27 dekabr 2021. 26 fevral 2022 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 26 fevral 2022.
- ↑ 1 2 "Arch Neurol — Treatment of Neuromyelitis Optica With Rituximab: Retrospective Analysis of 25 Patients, November 2008, Jacob et al. 65 (11): 1443". 4 mart 2009 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 9 dekabr 2009.
- ↑ Bruce A. C., Douglas S. Neuromyelitis Optica Arxiv surəti 8 noyabr 2013 tarixindən Wayback Machine saytında Semin Neurol. 2002; 22(2)
- ↑ "Pharmacological Profile of Huperzine A, a Novel Acetylcholinesterase Inhibitor from Chinese Herb". CNS Drug Reviews. 5 (3): 281–300. 1999-09. CiteSeerX 10.1.1.336.3359. doi:10.1111/j.1527-3458.1999.tb00105.x.
- ↑ "Huperzine A". Natural Standard: The Authority on Integrative Medicine. Natural Standard. 29 avqust 2017 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 29 oktyabr 2014.
- Graber D. J., Levy M., Kerr D., Wade W. F. Neuromyelitis optica pathogenesis and aquaporin 4 Arxiv surəti 27 sentyabr 2008 tarixindən Wayback Machine saytında. Journal of Neuroinflammation volume 5, Article number: 22 (2008) (ing.)