Mavi körpə sindromu — əsasən yenidoğulmuş körpələrdə oksigen çatışmazlığı nəticəsində dəri və selikli qişaların mavi rəng alması ilə xarakterizə olunan vəziyyə. Bu sindrom, adətən ürək və ya tənəffüs sistemi ilə bağlı problemlərdən qaynaqlanır.[1]
| Mavi körpə sindromu | |
|---|---|
 | |
 Vikianbarda əlaqəli mediafayllar |
Mavi körpə sindromu bəzi hallarda genetik əlamətlər daşıyır. Məsələn, Fallot tetralogiyası kimi ürək anomaliyaları genetik mutasiyalar nəticəsində yarana bilər. Bu mutasiyalar, ürəyin inkişafı zamanı baş verən problemlərlə əlaqədardır. Ailə tarixində ürək çatışmazlığı olan uşaqlarda bu sindromun inkişaf riski daha yüksəkdir.[2]
Mavi körpə sindromu ilk dəfə 20-ci əsrin ortalarında müəyyən edilmişdir. Sindromun Fallot tetralogiyası səbəbiylə müalicə üçün ilk uğurlu əməliyyat 1944-cü ildə Cons Hopkins Universitetində həyata keçirildi. Pediatrik kardioloq Helen Taussiq, cərrah Alfred Blalok və cərrahiyyə texniki mütəxəssisi Viviyen Tomas arasında əməkdaşlıq nəticəsində "Blalok-Tomas-Taussiq əməliyyatı" növü yaradıldı. Taussiq, bu xəstəliyi olan və eyni zamanda "patent ductus arteriosus" (PDA) olan uşaqların adətən daha uzun yaşadığını müəyyən etmişdi. Buna əsaslanaraq, üçlük subklavian arteriyanı pulmonar arteriya ilə birləşdirərək PDA-nın yaratdığı təsiri əldə etməyə çalışdı və bu, uşağın siyanozunu aradan qaldırdı. Əməliyyat 1945-ci ildə "Amerika Tibb Assosiasiyası Jurnalı"nda yayımlandı. Bu üsul, sindromun müalicəsində inqilabi bir addım oldu və minlərlə körpənin həyatını xilas etdi.[2]
"Mavi körpə" ifadəsi, körpələrin dərisinin mavi rəng alması ilə əlaqədardır. Bu termin tibbi ədəbiyyata XX əsrdə daxil olub.[3]
Mavi körpə sindromunun əsas simptomları arasında dərinin maviləşməsi (xüsusilə dodaqlar, əllər və ayaqlar), nəfəs darlığı, yemək zamanı yorğunluq, çəki artımının zəif olması, ürək döyüntüsünün sürətlənməsi və bəzi hallarda özündəngetmə yer alır.[4]
Mavi körpə sindromunun diaqnozu fiziki müayinə ilə başlayır, burada dərinin rəngi qiymətləndirilir. Oksigen səviyyəsinin ölçülməsi, pulsoksimetr ilə aparılır. Ürəyin ekokardioqrafiyası, qan təhlilləri (methemoglobin səviyyəsinin yoxlanılması), rentgen şəkilləri (ürək və ağciyərlərin vəziyyətinin qiymətləndirilməsi) sindromun müəyyən edilməsində əhəmiyyətli diaqnostik vasitələrdir.[5]
Mavi körpə sindromunun müalicəsi əsasən cərrahi müdaxilə, oksigen terapiyası və dərman müalicəsindən ibarətdir. Ürək anomaliyaları üçün əməliyyat tələb oluna bilər. Oksigen səviyyəsini artırmaq üçün oksigen terapiyası tətbiq edilir. Methemoglobinemiyada metilen mavisi kimi dərmanlar istifadə olunur. Nitrat səviyyəsi yüksək olan qidalardan uzaq durmaq tövsiyə olunur.[6]
Müasir tibb sayəsində Mavi körpə sindromu olan uşaqların əksəriyyəti uğurla müalicə olunur. Erkən diaqnoz və müalicə ilə körpələr normal həyata qayıda bilirlər. Lakin, cərrahi müdaxilə tələb edən hallarda bəzi risklər mövcuddur.[7]
Mavi körpə sindromu əsasən inkişaf etməkdə olan ölkələrdə daha çox müşahidə olunur və hər 2500 doğuşdan birində rast gəlinir. Nitratla çirklənmiş su mənbələri olan bölgələrdə methemoglobinemiya riski daha yüksəkdir.[8]
- ↑ Pahal, Parul; Goyal, Amandeep. Central and Peripheral Cyanosis // StatPearls. StatPearls Publishing. 2024. PMID 32644593 (#bad_pmid).
- ↑ 1 2 Stack, Anne M. Cyanosis // Fleisher, Gary Robert; Ludwig, Stephen; Henretig, Fred M (redaktorlar ). Textbook of Pediatric Emergency Medicine. Lippincott Williams & Wilkins. 2006. ISBN 978-0-7817-5074-5.
- ↑ Lin, Pei-Yi; Hagan, Katherine; Fenoglio, Angela; Grant, P. Ellen; Franceschini, Maria Angela. "Reduced cerebral blood flow and oxygen metabolism in extremely preterm neonates with low-grade germinal matrix- intraventricular hemorrhage". Scientific Reports. 6 (1). 16 May 2016: 25903. Bibcode:2016NatSR...625903L. doi:10.1038/srep25903. PMC 4867629. PMID 27181339.
- ↑ Enlow, Elizabeth; Greenberg, James M. Clinical Manifestations of Diseases in the Newborn Period // Kliegman, Robert M.; St Geme, Joseph W. (redaktorlar ). Nelson Textbook of Pediatrics. Elsevier Health Sciences. 2019. 910–913.e4. ISBN 978-0-323-56888-3. 2024-02-19 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2025-01-16.
- ↑ Bernstein, Daniel. Nelson Textbook of Pediatrics. Elsevier Inc. 2371–2373.
- ↑ "US EPA Archive Document- Nitrates and Nitrites" (PDF). US EPA. 22 May 2007. 30 April 2022 tarixində arxivləşdirilib (PDF). İstifadə tarixi: 2 March 2023.
- ↑ Khalil, Markus; Jux, Christian; Rueblinger, Lucie; Behrje, Johanna; Esmaeili, Anoosh; Schranz, Dietmar. "Acute therapy of newborns with critical congenital heart disease". Translational Pediatrics. 8 (2). April 2019: 114–126. doi:10.21037/tp.2019.04.06. PMC 6514285. PMID 31161078.
- ↑ Ossa Galvis, Maria M.; Bhakta, Rupal T.; Tarmahomed, Abdulla; Mendez, Magda D. Cyanotic Heart Disease // StatPearls. StatPearls Publishing. 2024. PMID 29763177. 2024-06-18 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2025-01-16.