Birincili skleroz xolangit — səbəbi və mexanizmi dəqiq məlum olmayan xolestatik xəstəlik olub, qaraciyərdaxili və xarici öd yollarında diffuz daralmalara xarakterizə olunur və autoimmun-fibrotik xəstəliklərlə birlikdə rastlana bilir. Çapıq daralmalar 0,5–2 sm uzunluqda olub, əksər hallarda həm daxili, həm də xarici öd yollarını birlikdə tutur, az hallarda isə birini (daxili 30%, xarici –10%) tuta bilir. Daralmalar diffuz şəkildə yerləşir və aralarında sağlam axacaq hissəsi olur. Nəticədə "daralma-genişlənmə" görüntüsü öd yollarında "çərəkə" mənzərəsi yaradır ki, bu da Birincili skleroz xolangitin spesifik göstəricisidir. Birincili skleroz xolangit əksər hallarda (80%) bağırsağın iltihabı xəstəlikləri – xoralı kolit və Kron xəstəliyi ilə birlikdə rast gəlir. Digər autoimmun və fibrotik xəstəliklər də rast gələ bilir.

Birincili skleroz xolangit
XBT-10-KM
XBT-9
OMIM
DiseasesDB
MedlinePlus
MeSH
Vikianbarda əlaqəli mediafayllar