Kömək
Bu səhifəni kitabınıza əlavə edin
Kitabı göstər (0 səhifə)
Səhifə təklif edinŞmidt sindromu (ing. Schmidt's syndrome sözündən götürülmüş, avtoimmün poliqlandulyar sindrom tip 2, poliqlandulyar çatışmazlıq sindromu tip 2, tiro-adrenokortikal çatışmazlığı) böyrəküstü vəzi çatışmazlığı, limfositik tireoidit, hipoparatireoz və cinsi vəzilərin (cinsiyyət vəzilərinin) çatışmazlığı kimi xəstəliklərin əlamətlərini özündə birləşdirir.[1] Bundan əlavə, I tip şəkərli diabet zamanı da müşahidə oluna bilər.[2][3]
| Şmidt sindromu | |
|---|---|
| XBT-10 | E31.0 |
| XBT-9 | 258.1 |
| OMIM | 269200 |
| DiseasesDB | 29690 |
Bu sindrom ilk dəfə 1926-cı ildə Schmidt A. tərəfindən təsvir edilmiş və onun şərəfinə adlandırılmışdır.[4]
Poliqlandulyar çatışmazlıq sindromlarının ən geniş yayılmış növü hesab olunur.[5]
Xəstəliyə əsasən qadınlar (rast gəlinən halların 75%-i) arasında rast gəlinir.[6]
Xəstəliyin əksər halları sporadik xarakter daşıyır. Lakin ailənin bir neçə üzvündə müşahidə olunan hallar da qeyd olunmuşdur ki, bu da patologiyanın genetik mənşəyə də malik ola biləcəyini də göstərir (avtosom-resessiv irsiyyət tipi).[7]
Şmidt sindromu üçün xarakterik olan endokrin pozuntular, HLA antigenlərinin, xüsusilə HLA-B8, HLA-DW3 və HLA-BW35 antigenlərinin mövcudluğu ilə əlaqələndirilir. Həmçinin bu pozuntular genetik olaraq müəyyən olunmuş T-supressor limfosit çatışmazlığı ilə bağlıdır. Bu çatışmazlıq anticisim sintezinin supressiyasının (boğulmasının) zəifləməsinə səbəb olur.[8]
Endokrinopatiyanın ilk əlamətləri adətən yetkin yaş dövründə özünü göstərir.[9] Klinik əlamətlər o qədər müxtəlifdir ki, bəzən panhipopituitarizmə (bütün hipofiz hormonlarının çatışmazlığı) bənzəyir (əsl hipofiz çatışmazlığına isə çox nadir hallarda rast gəlinir):
- dərinin və selikli qişaların artmış piqmentasiyası,
- asteniyə (ümumi zəiflik) və adinamiya (fəallığın azalması),
- dərinin quruluğu,
- hipotoniya (aşağı qan təzyiqi),
- huşunu itirmə (bayılma),
- anoreksiya (iştahasızlıq),
- libidonun (cinsi istək) itməsi,
- impotensiya,
- əsas mübadilə sürətinin azalması,
- üşümə,
- polidipsiya (artmış susuzluq hissi),
- poliuriya (sıx sidik ifrazı).
Aşağıdakı xəstəliklərlə birlikdə də özünü göstərə bilir:[10]
- spru (malabsorbsiya sindromu),
- vitiliqo,
- bədxassəli miasteniya,
- eritrositlərin tam aplaziyası,
- immunoqlobulin A-nın anticisim vasitəsilə yaranan çatışmazlığı.
Laborator diaqnostika:[11]
- qanda hormonların səviyyəsinin aşağı olması,
- bir və ya bir neçə endokrin orqanın hüceyrələrinə qarşı anticisimlərin mövcudluğu.[12]
Simptomatik əvəzedici hormon terapiyası aparılır.
- ↑ Schmorl G. Uber die an den wirbelbandscheiben vorkommenden ausdehnungs–und zerreisungsvorgange und die dadurch an ihnen und der wirbelspongiosa hervorgerufenen veranderungen. Verh Dtsch Path Ges. 1927. Uber die an den wirbelbandscheiben vorkommenden ausdehnungs–und zerreisungsvorgange und die dadurch an ihnen und der wirbelspongiosa hervorgerufenen veranderungen. Verh Dtsch Path Ges. 1927.
- ↑ Симптомы и синдромы в эндокринологии. Справочное пособие (1-е изд 1000 nüs.). Х.: ООО «С.А.М.», Харьков. Под ред. Ю. И. Караченцева. 2006. 180–181. ISBN 978-966-8591-14-3.
- ↑ Betterle C., Zanchetta R. Update on autoimmune polyendocrine syndromes (APS) // Acta Biomed . 74. № 1. — 2003. aprel. — 9—33. PMID 12817789. (#accessdate_missing_url)
- ↑ Heuss D., Engelhardt A., Göbel H., Neundörfer B. Myopathological findings in interstitial myositis in type II polyendocrine autoimmune syndrome (Schmidt's syndrome) // Neurol. Res . 17 (journal) (ingilis). № 3. — 1995. iyun. — 233—237. PMID 7643982. (#accessdate_missing_url)
- ↑ Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. Basic clinical endocrinology. New York: S&P Global. 2004. 103. ISBN 0-07-140297-7.
- ↑ Schmorl G, Junghanns H. The human spine in health and disease // New York: Grune and Stratton;. 1971..
- ↑ "Schmorl's Nodes - Causes & Treatment". Neck Solutions. 27 dekabr 2016 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 12 may 2017.
- ↑ "Грыжа Шморля поясничного отдела: возникновение и лечение". spinaneboli.ru (rus). 22 sentyabr 2017. 29 sentyabr 2017 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 29 sentyabr 2017.
- ↑ "Симптомы и лечение грыжи Шморля поясничного отдела позвоночника". 1 avqust 2017 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 1 avqust 2017.
- ↑ Williams F.M., Manek N.J., Sambrook P.N., Spector T.D., Macgregor A.J. Schmorl’s nodes: common, highly heritable, and related to lumbar disc disease (Arthritis Rheum. 57:855–860.). 2007. doi: 10.1002/art.22789.
- ↑ "Грыжа Шморля | Московские центры В.И.Дикуля". 8 may 2012 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 16 may 2012.
- ↑ "Грыжа Шморля — эпидемиология, симптомы, диагностика и лечение грыжи". BuildBody.org.ua. 17 may 2017 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 12 may 2017.